Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές

Είναι μια νόσος που παρουσιάζεται κυρίως σε ηλικιωμένα άτομα και χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλων τεταμένων πομφολύγων επί εδάφους ερυθηματώδους εξανθήματος αλλά και σε υγιές δέρμα. Εκλυτικοί παράγοντες είναι η υπεριώδης ακτινοβολία UVB ή UVA καθώς και η λήψη φαρμάκων

Συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα και συσχετίζεται επίσης σε 10-15% με κακοήθεια (κυρίως καρκίνο του στομάχου, πνευμόνων, παγκρέατος, μήτρας, λέμφωμα ή κακοήθες μελάνωμα).

Σε αρκετές περιπτώσεις μπορεί να προηγείται κνησμός μέτριος ή ακόμα και βασανιστικός μερικούς μήνες πριν. Σε αντίθεση με την πέμφιγα υπάρχει τάση αποδρομής της νόσου μετά από μερικούς μήνες.

Η κλινική εξέταση από το δερματολόγο θέτει τη διάγνωση μαζί με την ιστολογική εξέταση και τον άμεσο και έμμεσο ανοσοφθορισμό.

Πρόκειται για μια σχετικά καλοήθη νόσο που συχνά ανταποκρίνεται στα τοπικά κορτικοστεροειδή. Σε γενικευμένη νόσο απαιτείται νοσηλεία και υψηλές δόσεις στεροειδών .